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Questa Cmap, creata con IHMC CmapTools, contiene informazioni relative a: Malattia di Pompe, lisosomi sindromi da accumulo lisosomiale Misure straordinarie, lisosomi sindromi da accumulo lisosomiale, lisosomi sindromi da accumulo lisosomiale Malattia di Pompe 1 accumulo di glicogeno nelle cellule, nei lisosomi 2 alfaglucosidasi è in minore quantità o assente 3 si deve somministrare ma.... 4 per entrare nel lisosoma deve legare il mannosio-6-fosfato 5 reazione catalizzata dall'enzima fosfotrasferasi in presenza di UDP-Nacetilglucosamina 6 si ottiene UMP + proteina-mannosio-6-fosfato-Nacetilglucosamina 7 in presenza di fosfoglicosidasi si allontana la Nacetiglucosamina e si ottiene la proteina lisosomiale legata al mannosio-6-fosfato., lisosomi sindromi da accumulo lisosomiale, lisosomi sindromi da accumulo lisosomiale, lisosomi detti Spazzini della cellula